Svet-Stranek.cz
Osobní stránka na adrese: kecskemethy.stranky1.cz
MUDr. Zsolt Kecskeméthy, Ph.D., MBA

Trombotické stavy v záchranné službě:Osobní stránka na adrese: kecskemethy.stranky1.cz

Trombotické stavy v záchranné službě

Trombotické stavy v záchranné službě


MUDr. Zsot Kecskeméthy
Zdravotnická záchranná služba Jihočeského kraje

Abstrakt
Článek upozorňuje na trombfilní stavy, které stále představují smrtící komplikaci nemocí jak získaných tak vrozených. Přičemž prevence těchto stavů je pořád nedostatečná.
Klíčová slova:trombofilní stavy – smrt - prevence

Abstrakt
This article describes the trombofil diseases, they are still a lethal complication of aquired or hereditary diseases. Whereas the prevention is all the time insufficient.
Key words: trombofil diseases – death- prevention


Úvod

Trombofílie je stav zvýšené dispozice ke srážlivosti krve v žílách i arteriích. V obou případech významnou úlohu sehrávají jak faktory dědičné tak získané. Při žilní trombose má významný podíl stáza krve a hyperkoagulace, při arteriální trombose dysfunkce endotelu při aterosklerose a aktivace krevních destiček. Proces hemostázy vyžaduje rovnovážný stav mezi prokoagulačnímy a antikoagulačními faktory.

Stručná charakteristika
Trombembolická nemoc (TEN) je nejčastější a jedna z nejvážnějších komplikací v medicíně. V současnosti je známa celá řada vrozených defektů, které riziko trombózy zvyšují a mluvíme potom o trombofílii. V případě sklonu k trombóze je nutné tyto defekty vyšetřit a zohlednit v případě rizikových situací TEN, či v délce antikoagulační léčby/profylaxe.
Hlavní epidemiologické charakteristiky
Incidence žilní trombózy je udávána 1/1 000 osob a rok. Vrozená trombofílie se vyskytuje asi 4/100 osob. Prevalence nejčastějšího rizikového faktoru žilních trombóz faktoru V Leiden v naší republice je cca 6 ze 100 zdravých, mutace protrombinu asi 3/100. Heterozygot, nosič Leidenské mutace má 7x vyšší riziko trombosy a homozygot až 80x vyšší pravděpodobnost!!!

Etiologie
V současnosti je identifikována celá řada faktorů, které se častěji nalézají u osob s trombózou. Jedná se jednak o vrozené jednak o získané faktory. Mezi získané patří tzv.běžné rizikové faktory, jako je operace, úraz, těhotenství, šestinedělí, obezita a další. Dále je celá řada chorob, které bývají častěji doprovázeny trombózou. V poslední době byla dále definována celá řada ”hematologických a biochemických” rizikových faktorů, které mohou být jak vrozené tak získané. Jako ověřené rizikové faktory především žilních trombóz jsou faktor V Leiden, mutace protrombinu 20210A, defekty antitrombinu, proteinu C, S, dysfibrinogenémie. Rizikové faktory jak žilních tak tepenných trombóz jsou hyperhomocysteinémie, vysoká hladina fibrinogenu, faktoru VIII, antifosfolipoproteinové protilátky (APA), poruchy fibrinolytického systému.

Klinický obraz
Klinická kritéria trombofílie jsou:
• žilní trombózy před 45. rokem věku (včetně trombóz u novorozence!)
• opakované žilní trombózy, především tzv. ”idiopatické”
• tepenné trombózy před 35.rokem věku bez známek postižení arteriální stěny
• současný výskyt žilních a tepenných trombóz
• jasná rodinná anamnéza trombembolických příhod
• nezvyklá lokalizace trombóz
• opakovaně předčasně ukončená gravidita (bez morfologických změn plodu)
Diagnostika

Základní známky při klinickém vyšetření:
tužší konzistence jednoho z lýtek,
perimaleolární otok, ale i otok celé postižené končetiny,
Homansovo znamení - bolest lýtka při dorzální fl exi nohy,
Tschmarkeho příznak - bolestivost v průběhu hlubokých žil,
zvýšená náplň žil dorza nohy, horší vyprazdňování v mírné elevaci nad podložkou oproti druhé straně (normální vyprazdňování cca 15cm nad podložkou),
Mahlerův příznak - narůstající tachykardie,
Michaelisův příznak - subfebrilie,
Loewenbergův příznak - komprese lýtka tonometrovou manžetou, kdy je bolestivost již při tlaku 80 až 100 mm/Hg, naopak u zdravých osob pocítěn tlak až při 180 mm/ Hg (CAVE: riziko uvolnění trombu!),
Payrův příznak - bolestivá palpace na plosce nohy,
Ducuingův příznak - bolestivost při pohybech relaxovaným lýtkem.

I. krok A) - základní diagnostika - obecná
a) anamnéza - především se zaměřením na symptomy trombofílie v rodinné či osobní anamnéze, nádorová onemocnění, vrozené anomálie, u žen gynekologická anamnéza (především problémy v těhotenství a šestinedělí), hormonální léčba (kontracepce, hormonální substituce)
b) lipidový metabolismus (včetně lipoproteinu (a))
I. krok B) - základní diagnostika - hematologická
c) krevní obraz, trombocyty, základní koagulační vyšetření (aktivovaný parciální tromboplastinový čas - aPTT, protrombinový čas - PT, fibrinogen, trombinový čas/reptilázový čas - TT/ReT)
d) proC Global nebo rezistence na aktivovaný protein C (APC-R)
e) aktivita antitrombinu (dříve antitrombin III)
f) zvýšená hladina faktoru VIII
II.krok (specializovaná pracoviště)
a) molekulárně genetické vyšetření faktor V Leiden a mutace protrombinu 20210A
b) aktivita proteinu C, proteinu S; v případě patologie i antigen
c) screening na lupus antikoagulans především při prodlouženém aPTT, trombocytopenii, opakovaných potratech u žen či chorobách sdružených s výskytem APA
d) aktivita inhibitoru aktivátoru plazminogenu - PAI, tkáňový aktivátor plazminogenu - tPA; venookluzivní testy
e) hladina homocysteinu
f) ostatní faktory (XI, VII, X, IX) – detekce vysoké hladiny; snížení hladiny F XII
III.krok – na specializovaných pracovištích (při negativitě výše uvedených a jasné trombofílii): aktivita heparin kofaktoru II, glykoproteiny bohaté na histidin, další vzácné.
Defekty by dle možnosti měly být potvrzené molekulárně genetickým vyšetřením.
Diferenciální diagnostika
V diferenciální diagnostice musíme vždy myslet na choroby, které jsou často TEN provázeny. Jedná se především o následující stavy:
1. nádorové onemocnění
2. systémové onemocnění
3. cévní malformace
4. antifosfolipipoproteinové protilátky (včetně lupus antikoagulans)
5. pooperační stavy

Léčba u osob s trombofílií
A) obecně u osob s trombofílií tč. bez antikoagulační léčby či u jedince bez klinických projevů TEN v anamnéze (nález rizikového faktoru např. v rámci rodinné studie) - důsledná profylaxe v rizikových situacích TEN – např. chirurgický zákrok, úraz, imobilizace, těhotenství, šestinedělí
B) osoby s klinickými projevy TEN – doporučovaná délka antikoagulační léčby je orientační a vždy se řídí klinickým, především cévním nálezem (event. plicním v případě stavu po plicní embolizaci) a typem nalezeného laboratorního defektu
1) solitární trombóza - po odeznění akutní fáze
a) trombóza vzniklá v dočasné zátěžové situaci (např. operace, HAK) - p.o. antikoagulace po 6-12 měsíců po trombóze
b) trombóza vzniklá bez známé příčiny - p.o. antikoagulační léčba 12 měsíců po trombóze, maximálně však do 18 měsíců
2) opakovaná trombóza
a) v dočasné zátěžové situaci - p.o. antikoagulační léčba minim. 12 - 18 měsíců po trombóze
b) minimálně jedna ataka bez známého dalšího rizikového faktoru - p.o. antikoagulační léčba 18 - 24 měsíců po trombóze; závisí na nálezech při cévním vyšetření a tíží trombózy – ve výjimečných případech (zejména při kombinaci vrozených defektů) je nutná doživotní antikoagulační léčba – tuto je však nutné indikovat až v případě, že bude neúspěšný pokus o její vysazení.


C) těhotenství
- p.o. antikoagulancia jsou kontraindikována; nasazení heparinizace se řídí klinickým stavem a dalšími rizikovými faktory – obezita, varixy, imobilizace. Vzhledem k přesnosti dávkování, menším vedlejším účinkům léčby, snazší manipulaci a komfortu nemocné lze doporučit LMWH.
a) u ženy bez trombózy v anamnéze, bez klinicky významných varixů - zvýšený dozor; miniheparinizace (lze zvažovat dle kliniky) v závěru gravidity (34. - 38. týden)
b) u ženy s trombózou v anamnéze - zvýšený dozor; miniheparinizace dle kliniky, minimálně od 34. týdne gravidity
c) u ženy s trombózou v souvislosti s graviditou v předchorobí - zvýšený dozor; heparinizace minimálně od začátku 3. trimestru, nejlépe však od doby kdy se minule trombóza manifestovala
d) u ženy s trombózou v souvislosti s graviditou v předchorobí, potraty v anamnéze - zvýšený dozor, nutné individuálně posoudit stav - nelze vyloučit nutnost miniheparinizace v průběhu celého těhotenství, zejména v případě imobilizace
ad c) a d) v některých případech při vysokém riziku je nutnost podávání až terapeutických dávek heparinu, nejlépe LMWH
e) vzhledem k asociaci trombofílie s recidivujícími aborty lze v některých případech je zvažovat preventivní heparinizaci i z této indikace
f) v některých případech je v průběhu těhotenství (především v závěru a při porodu) nezbytná substituce defektního faktoru (např. antitrombinu)
D) šestinedělí – od prvního dne po porodu lze za současné miniheparinizace nasadit Warfarin a léčbu ponechat minimálně po dobu šesti týdnů, optimálně 10. týdnů. Vzhledem k tomu, že Warfarin nepřechází do mléka (na rozdíl od Pelenatanu!!) je možné jeho podávání i při kojení.
Sledování léčby:
a) antikoagulační léčba - jak zavedeno - heparin - aPTT, trombo; kumariny - PT
b) substituční léčba - sledování aktivity daného faktoru, pokud je možné
Následná péče
Léčba akutní příhody vždy na oddělení k tomu určeném (interní, chirurgické). Vyšetření, dispenzarizace osob s vrozenou trombofílií nebo s APA by měl provádět atestovaný hematolog. Sledování antikoagulační léčby – hematolog, angiolog, atestovaný internista, při zavedené léčbě průběžné kontroly PT i praktický lékař.

Kasuistika

V ranních hodinách vyjížděla posádka RLP k mladé pacientce, ročník 1978(!). Pacientka byla kuřačka, antikoncepce v anamnéze. Popisovala brnění až bolest v LDK cca hodinu, celkově pocit chladnější končetiny. Sama si všimla „vyblednutí“ oproti PDK.
Trauma končetiny negovala, v rodině se trombotická nemoc nevyskytla.
Objektivně byla LDK bledší, chladnější, citlivost na periférii byla snížená a pacientka pociťovala spíše dysestesie.
Na místě jsme zajistili žilní vstup, krystaloidy, analgézii, imobilizaci a převezli do nemocnice.
Naši domněnku trombozy potvrdil ultrazvuk.
Postižení bylo od v. poplitea do v.cava inferior, kde vlál trombus. Po sonografické diagnostice jsme pacientku převáželi na vyšší pracoviště. Tam jí byla provedena angioplastika, implantován stent a našitý kavární filtr. Přirozene heparinizace za hospitalizace a roční warfarinizace. Citlivost se vrátila k normě po měsící. Pacientka byla 8 měsíců v neschopnosti s následním řízením o částeční invalidní důchod. Prošla hematologickým a genetickým vyšetřením, objevila se Leidenská mutace.

Závěr:
I v praxi záchranné služby musíme počítat s komplikacemi stavů po chirurgických výkonech, či v důsledku hereditárních faktorů. Mnohdy jen včasná diagnosa na podkladě dobře odebrané anamnézy může pacientovy zachránit život, či ovlivnit rozsah jeho onemocnění.
Mysleme na trombotické stavy!

Použitá literatura:
1. Interv Akut Kardiol 2003;2:23–29
Kvasnička J. Žilní a tepenná trombofilie
2. Kvasnička J, Ehler Z, Krška Z, et al. Trombofilie v klinické praxi. Anestez. a neod.
péče 1995.
3. Thompson a Thompson, Klinická genetika, Praha: Triton, 2004
4.Kessler Petr, Léčba orálními antikoagulancii, Praha: Orion Pharma, 2000
5. Malý Jaroslav a kol, Doporučené postupy pro praktické lékařa, Praha: ČLS JEP 2002