Svet-Stranek.cz
Osobní stránka na adrese: kecskemethy.stranky1.cz
MUDr. Zsolt Kecskeméthy, Ph.D., MBA

May-Thurnerův syndrom:Osobní stránka na adrese: kecskemethy.stranky1.cz

May-Thurnerův syndrom

May-Thurnerův syndrom

 

 

MUDr. Zsolt Kecskeméthy (1)

MUDr. Jiří Holý (2)

  1. Zdravotnická záchranná služba Jihočeského kraje
  2. Nemocnice České Budějovice, interní oddělení

 

Abstrakt

May thurnerův syndrom je stav, kdy dojde ke vzniku trombosy pánevních žil na podkladě vývojové anomálie pánevních cév: pravostranná ilická artérie komprimuje levostrannou ilickou žílu.

Autoři ve svém článku popisují konkrétní případ trombosy  pánevních žil u mladé ženy která byla nosičkou Leidenovské genetické mutace ve fromě heterozygot a vývojové anomálie ilických cév typu May-Thurnerova  syndrom. Po prokázání vývojové anomálie byla provedena plastika vena illiaca communis a navržena antikoagulační léčba v rizikových situacích.

Klíčová slova: vena illiaca communis –hypertenze - trombosa - faktor V Leiden - May-Thurnerův syndrom

Abstract

May-Thurnes syndrome is a state, when deep ileofemoral thrombosis irase because of pelvic vein congenital anomaly: right common iliac artery overlying the left common iliac vein.

The authors present a case where aberration of the pelvic vein by young female, who has Leiden heterozygot mutstion and congenital anomaly that we known as - May-Thurner syndrome . After proving this anomaly, vein illiaca comunis plasic where done and anticoagulant threatment was designed in risk situation.

 

Key-words:

Vena illiaca communis- hypertenzion- thrombois – Leiden mutation – May-Thurner syndrome

 

 

Trombosa hlubokých žil dolních končetin je akutní onemocnění způsobené trombotickým uzávěrem žil na dolních končetinách. Závažnost onemocnění spočívá v možných, až život ohrožujících komplikacích, především plicní embolii.

Venózní trombo-embolie zahrnující hlubokou žilní trombosu anebo plicní embolii vzniká většinou při souběhu vrozené dispozice a aktuálně působící vyvolávající příčiny. Čím výraznější je  dispozice, tím slabší aktuální podnět stačí ke vzniku trombosy.

Incidence žilní trombosy je udávána 1/1 000 osob a rok. Výskyt flebotrombosy stoupá věkem. Zhruba od 5.dekády je incidence cca 17 na 100 000 obyvatel a rok. U chirurgických pacientů je výskyt trombos vyšší, hlavně po ortopedických operacích. Po náhradě kyčelního kloubu se uvádí 30-50%, po náhradě kolenního kloubu 40-70%. Novou klinickou jednotku představuje cestovní trombosa. Odhaduje se na cca 9% všech trombos.

Patofyziologii trombosy dolních končetin popisuje Virchovova trias:

1.: zpomalení toku krve

2.: poškození žilní stěny

3.: hyperkoagulační stav

 

1.: Kezpomalení krevního toku dochází u imobilizovaných pacientů jak po chirurgických výkonech, po sádrových fixacích, u pacientů upoutaných na lůžko z důvodu mozkové příhody či demence. Také delší cesta dopravním prostředkem může být vyvolávajícím momentem trombosy DK, jistý stupeň stáze vzniká i v graviditě, která je potencovaná i hyperkoagulačním stavem. Prodělaná trombosa zvyšuje riziko vzniku další recidivy.

 

2.:        Poškození žilní stěny je spouštěcím faktorem pro aktivaci destiček i koagulační kaskády, k čemu dochází po úrazech, po ortopedických operacích.

 

3.:       Hyperkoagulační stav může vzniknout při malignitách, vrozených a získaných trombofíliích, při hormonální antikoncepci. . Prevalence nejčastějšího rizikového faktoru žilních trombos - faktoru V Leiden v naší republice je cca 6 ze 100 zdravých, mutace protrombinu asi 3/100.  Nověji se jako rizikový faktor trombos považuje i hyperhomocysteinémie.

 

Jedním z málo známých příčin vzniku trombosy dolních končetin je i May-Thurnerův syndrom.V roce 1943 Erich a Krumbhaar provedli pitvu 412 kadaverů a ve 23,8% nalezli zůženou levou společnou pánevní žílu. May s Turnerem vyšetřili 430 kadaverů v roce 1957 popsali kompresivní syndrom způsobený intimální hyperplazii a rozvojem stenosy v. iliaca v místě křížení arterií o lumbální obratel. Při dlouhodobém dráždění pulsací vzniká neointimální hyperplazie a při působení dalších faktorů, jako je užívání kontraceptiv, trombofilní stavy, hypertenze, dehydratace, se rozvine hluboká žilní trombosa.

Kazuistika:

Mladá žena, ročník 1975

Anamnesa: Rodinná anamnesa nevýznamná,

Osobní anamnesa: 1 porod, dítě zdravé, netolerovala nitroděložní tělísko

III/10  nasazena antikoncepce  Minisiston: kombinované perorální kontraceptivum

VIII/10 rychlá progrese otoku levé dolní končetiny bez zjevné příčiny

 

Fyzikální vyšetření:

BMI 21, normotenze, P 102, teplota 36,7, nález na plicích normální , bez hepato a splenomegalie

Běžná laboratoř v normě

UZ: trombosa ve vena illiaca comunis  postupující až do dolní duté žíly

RTG srdce a plíce bez patologie, perfusní plicní scan rovněž bez patologie

Hematologicko genetické vyšetření prokázalo mutační alelu f. V- Leiden heterozygot. Koagulační vyšetření bylo v normě. D-dimery nebyly provedeny

Terapie:

Byl podán Heparin v bonusu 10 000 I.U., poté v infuzní pumpě 2000I.U./hodina, s prodloužením času aPTT /activated parcial tromboplastin time/ na 2násobek .

V průběhu 4 dnů trombosa postupuje v pánevních žilách. Provedena lokání trombolýza preparátem Actilýza dávkou 5mg bolusově a následně se  implantovali  2 stenty..

Pro recidivu trombosy po dalším  týdnu byla provedena chirurgická trombectomie levé ilické žíly.  Po této terapii vznikla recidiva trombosy v stehenních žilách. Byla provedena Magnetická rezonance s angiografií kde byl  prokázán útlak vény arterií.  Byla stanovena diagnosa May- Thurnerův syndrom!  Útlak na UZ nebyl vidět!

Provedena plastika vena illiaca comunis. Trombosa se již neopakovala.

Pacientka v nemocnici strávila celkem 19dní. Žádné další léky nebrala.

 

 

Závěr:

Při diferenciální diagnose příčin trombos dolních končetin nejčastěji myslíme na zevní faktory – imobilizace, které mohou vyvolat trombosu. Poté na antikoncepci, kouření, hyperlipidémii, hypertenzi,  případně malignitu. V poslední době se do popředí diagnostických úvah dostali trombofilní stavy způsobené genetickým podkladem - nejčastěji mutací f V – Leiden.

V případě otoku levé dolní končetiny, či rozvoje chronické žilní insuficience je nutno myslet na  kompresy společné pánevní žíly – málo častou diagnozu - May-Thurnerův syndrom, který není v povědomí mnohých pracovišť. Tato stenosa je ve většině případů latentní, ale právě v kombinaci s trombofilním stavem způsobuje recidivující trombosy levé dolní končetiny, otoky i chronickou žilní insuficienci. V diagnostice tohoto stavu je nejvíce přínosná duplexní sonografie, nebo angiografie s magnetickou rezonancí nebo s CT, které jednoznačně prokážou útlak vény arterií. Terapeutickým řešením je implantace stentu endovaskulární cestou. Po prokázání trombofilního stavu je indikována doživotní antikoagulační terapie.

 

Literatura:

1.         Berger et all: Iliac compression syndrome treated with stent placement. Journal of vascular surgery 1995. 510-514. http://www.jvascsurg.org/article/S0741-5214(95)70295-4/abstract.

2.         Vávrová M., Procházka V. May-Thurnerův syndrom v dětském věku. Česká radiologie 2007.427_430. http: //www.cesradiol.cz/dwnld/CesRad0704_427.pdf

3.      Bruce Ludwig, MD.Postthrombotic Syndrome Complicating a Case of May-Thurner Syndrome Despite Endovascular Therapy. Chest 2006.http://chestjournal.chestpubs.org/content/129/5/1382.full